“南朝四百八十寺，多少樓臺煙雨中”，朦朧迷離的煙霧怎么能與腦血管聯(lián)系起來呢？讓我們認(rèn)識下“煙霧病”。
什么是煙霧病
煙霧病又名Moyamoya病，腦底異常血管網(wǎng)，“煙霧”這個名字在日語里的意思是“噴出的煙霧”，它描述了亂作一團(tuán)的小血管因阻塞而形成的混亂外觀，煙霧病最早是20世紀(jì)60年代在日本發(fā)現(xiàn)的，病因不明確，是一組以Willis環(huán)雙側(cè)主要分支血管（頸內(nèi)動脈虹吸段及大腦前、中動脈，有時也包括大腦后動脈起始部）慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，繼發(fā)出現(xiàn)側(cè)支異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。因腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時吐出的煙霧，故名煙霧病。
煙霧病發(fā)病有兒童和青壯年兩個發(fā)病高峰，女性多發(fā)，有一定家族聚集性，遺傳因素可能參與此病。如兒童和青年人發(fā)生腦梗死或者腦出血，要警惕煙霧病的可能性。
主要臨床表現(xiàn)
1.短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)型
最多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點是反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運(yùn)動或智力障礙。
2. 梗死型
急性腦卒中，導(dǎo)致持續(xù)性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。
3.癲癇型
頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。
4.出血型
蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質(zhì)出血，成人患者出現(xiàn)本型的幾率大于兒童患者。
主要檢查手段
CT及MR是神經(jīng)外科常見檢查方式，在煙霧病患者中，CT可以明確有無出血、梗死等，MR檢查包括平掃T2、DWI、MRA等，而腦血管造影（DSA）是診斷金標(biāo)準(zhǔn)，可以明確煙霧病的分期及血管情況，腦灌注檢查（CT灌注、MR灌注、SPECT等）可以明確顱內(nèi)的血運(yùn)情況。
外科治療方式
外科主要通過腦血管重建術(shù)治療煙霧病，血管重建類似于“南水北調(diào)”工程，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，降低腦腦缺血和腦出血的風(fēng)險。
手術(shù)方式主要包括直接血管搭橋手術(shù)、間接血管搭橋手術(shù)及綜合手術(shù)治療，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法，是當(dāng)今世界先進(jìn)的治療方案。
作者：神經(jīng)外科一區(qū) 邢海濤
