作者：葉黨華
1、煙霧病的由來
1969年，煙霧病由日本學(xué)者首先報(bào)道，是一種病因不明的慢性腦血管病，以頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部進(jìn)行性狹窄變細(xì)或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病“，”“Moyamoya病(日本語)”。煙霧狀血管是擴(kuò)張的穿通小動(dòng)脈，起著側(cè)支循環(huán)的代償作用，是煙霧病的重要特征。 在腦血管造影圖像上，這些分散的小血管“支路”形似煙霧，“煙霧病”因此得名。
正常腦血管造影：血管有粗到細(xì)逐漸分支
煙霧病患者血管造影：血管像冒煙一樣
那么煙霧病是不是與吸煙、大氣污染有關(guān)呢？這里可以告訴大家，其實(shí)煙霧病本身只是個(gè)命名，并不是和吸煙、煙霧有關(guān)系。
2、煙霧病的病因
煙霧病發(fā)病的誘因分為先天遺傳和后天發(fā)生兩種。在遺傳因素下，患病率約在10%左右；后天發(fā)生可能與變態(tài)反應(yīng)性腦血管炎有關(guān)。
3、煙霧病發(fā)病年齡
從嬰兒到80多歲老人都可以發(fā)病。但是主要有兩個(gè)高發(fā)年齡階段，一個(gè)是10歲以下的兒童；第二個(gè)時(shí)40--50歲的成年人。
4、煙霧病癥狀
煙霧病主要表現(xiàn)為大腦缺血和出血兩個(gè)方面。
兒童患者常見癥狀為缺血癥狀（約為81%），常因患兒哭鬧或劇烈運(yùn)動(dòng)（用力或過度換氣）時(shí)，出現(xiàn)頭暈頭痛、手腳麻木無力等表現(xiàn)，家長容易忽視。
成年患者中出血更常見，約為60%，多數(shù)為平時(shí)無高血壓病史，突然表現(xiàn)為腦室內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血等，往往給患者帶來嚴(yán)重的神經(jīng)功能損害。
因此煙霧病分為出血性和缺血性煙霧病兩種。
5、治療應(yīng)該去哪個(gè)科室，該如何進(jìn)行治療呢？
患者應(yīng)優(yōu)先神經(jīng)外科就診，若出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如視物模糊可眼科就診。
藥物治療
目前尚無有效的藥物治療，藥物不能阻止卒中的發(fā)生和疾病的進(jìn)一步進(jìn)展。
手術(shù)治療
早發(fā)現(xiàn)、早治療可明顯減輕患者癥狀、改善腦部血流和降低發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。目前，腦血管重建手術(shù)是治療煙霧病最主要的方法，該手術(shù)又分為直接血管吻合手術(shù)、間接血管融合手術(shù)和聯(lián)合手術(shù)。
a.直接血管吻合手術(shù)：最常用的是顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)。
b.間接血管融合手術(shù)：包括顳肌貼敷術(shù)、硬腦膜反轉(zhuǎn)貼敷術(shù)、顳淺動(dòng)脈血管貼敷術(shù)，均可使腦組織的血供得到改善。
供稿|神經(jīng)外科二病區(qū) 葉黨華
審校|科主任 桂志勇
c.聯(lián)合手術(shù)：即直接血管吻合手術(shù)和間接血管融合手術(shù)的組合(目前主要的手術(shù)方）。
另外，治療時(shí)機(jī)也很重要，在病情穩(wěn)定期進(jìn)行手術(shù)，效果可達(dá)到最佳。
6、煙霧病的預(yù)后
煙霧癥的自然病程在兒童和成人中往往都呈現(xiàn)進(jìn)展性的特點(diǎn)。相對于年齡較大的煙霧癥患兒，年齡較小的患兒病情進(jìn)展更快、預(yù)后更差。煙霧病早期多數(shù)無癥狀，原則上應(yīng)該早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。一般認(rèn)為其預(yù)后較好。數(shù)據(jù)顯示，通過治療80%以上的患者都可以保持正常的生活。治療的目標(biāo)主要是減輕癥狀、改善腦部血流和降低并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。
7、總結(jié)
大部分人對煙霧病了解較少，通過疾病知識宣講可以讓人們更充分的了解該疾病，并且對疾病的診斷、治療、預(yù)后等方面有更深的認(rèn)識，從中了解到相關(guān)注意內(nèi)容，進(jìn)而提升人們的認(rèn)知，使得疾病的防治能夠朝著好的方向發(fā)展。
漯河市中心醫(yī)院神經(jīng)外科二病區(qū)
科室擁有醫(yī)療專業(yè)技術(shù)人員9名，其中主任醫(yī)師2名，副主任醫(yī)師3名，主治醫(yī)師3人，碩士7名?？剖覔碛械聡鳯eica手術(shù)顯微鏡、美國Myfield手術(shù)頭架、美國美敦力神經(jīng)外科動(dòng)力系統(tǒng)、德國蛇牌雙極電凝、臺灣產(chǎn)電動(dòng)升降神經(jīng)外科手術(shù)床、全套蛇牌顯微手術(shù)器械、蛇牌神經(jīng)內(nèi)鏡、整套立體定向射頻手術(shù)器械、神經(jīng)電生理檢測系統(tǒng)等一大批居省內(nèi)乃至國內(nèi)較為先進(jìn)的?？圃O(shè)備。承擔(dān)著本地區(qū)神經(jīng)系統(tǒng)重癥、創(chuàng)傷、高血壓腦出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)先天性畸形、腦血管病及神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病的預(yù)防和治療工作。
在我市率先開展顱底腫瘤（腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤等）、腦室腫瘤、小腦腫瘤、枕骨大孔區(qū)腫瘤、脊髓腫瘤（髓內(nèi)、髓外）、頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、神經(jīng)導(dǎo)航輔助顯微外科手術(shù)、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù)、皮層腦電監(jiān)測技術(shù)等技術(shù)；其中，頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、脊髓髓內(nèi)腫瘤的顯微手術(shù)、小骨窗蓬式減壓治療小腦扁桃體下疝畸形、枕骨大孔區(qū)腫瘤、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的顯微夾閉術(shù)、腦室鏡輔助的外科技術(shù)立體定向功能外科技術(shù)、腦血管的介入手術(shù)治療等先進(jìn)技術(shù)，達(dá)到省內(nèi)先進(jìn)水平；腦出血、腦干出血、動(dòng)靜脈畸形的顯微外科手術(shù)、顱腦外傷的手術(shù)治療等技術(shù)均達(dá)到市內(nèi)領(lǐng)先。
開展的標(biāo)志性業(yè)務(wù)及技術(shù)：
1.脊柱脊髓：包括脊髓及椎管內(nèi)外腫瘤和血管性病變，脊髓空洞癥等;秉承微侵襲理念，使患者獲得最佳的治療效果。
2.腦血管：包括：顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦血管畸形、腦出血、煙霧病、頸動(dòng)脈狹窄等復(fù)雜神經(jīng)外科疾病。
顱腦外傷：危重、復(fù)雜、疑難顱腦創(chuàng)傷、顱骨缺損、慢性硬腦膜下血腫、腦積水等神經(jīng)外科疾病患者。
功能神經(jīng)外科：三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣等。
神經(jīng)外科二病區(qū)：3號病房樓11樓
電話：0395-3283011/3283211
