作者:風(fēng)濕免疫科李娟
剛過去的一年果然是寒冬。變天的時候,有些風(fēng)濕病患者會關(guān)節(jié)痛,但大家知道么,有這樣一類患者——她/他們在天冷或者突然變溫的時候手指或足趾會變得如白板似的,然后會變得發(fā)紫,溫度升高時又會變得潮紅,如下圖。今天就和大家一塊兒了解一下這個叫“雷諾”的現(xiàn)象。
它是由于寒冷或交感神經(jīng)受刺激(情緒激動/受驚)引起的發(fā)作性肢端(手指、足趾等)蒼白、發(fā)紫然后變?yōu)槌奔t的現(xiàn)象,發(fā)作大約數(shù)分鐘至半小時左右,可自行緩解,是一種過度的血管反應(yīng),是肢體末端細(xì)小動脈的痙攣引起。它分為原發(fā)與繼發(fā),原發(fā)是指找不到原因的,又稱雷諾病;而繼發(fā)則往往伴隨著某些原因。都是女性多見,繼發(fā)的男性稍微多一點(diǎn)。原發(fā)雷諾病甲襞毛細(xì)血管鏡下一般看不到血管異常,也往往不累及大拇指,也通常不會引起指端潰瘍和壞疽。雷諾現(xiàn)象不僅局限于手指、腳趾,還會出現(xiàn)在鼻尖、外耳廓、面頰、乳頭、舌及口唇。
那我們的風(fēng)濕病和雷諾又有什么關(guān)系呢?原來它是繼發(fā)性雷諾的常見原因,比如硬皮病、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征和特發(fā)性炎性肌病里面的“抗合成酶綜合征”都會引起雷諾現(xiàn)象。除了風(fēng)濕免疫病,它可能還和某些藥物/化學(xué)品比如順鉑、博來霉素、環(huán)孢素、干擾素、尼古丁等,冷球蛋白血癥、冷凝集素病等和血液粘滯度增加有關(guān)的疾病相關(guān),還可能與手臂振動綜合征、小魚際捶打綜合征(常見于建筑工人、煤礦工人、打字員等)等相關(guān),甲狀腺功能減退和自免肝也是少見的原因。
工作中就遇到一個四十多歲的女性患者,她就是雙手雷諾伴晨起僵硬感,查的風(fēng)濕免疫相關(guān)指標(biāo)都是陰性,也沒有其他的暴露因素,所以考慮為原發(fā)性雷諾??;還遇到一個四十多歲的男性雷諾患者,他手指粗壯,經(jīng)常使用電轉(zhuǎn),同時他風(fēng)濕病相關(guān)的抗體還是陽性,最終被診斷為“系統(tǒng)性硬化癥”;還遇到一個“系統(tǒng)硬化癥”硬化期的女性雷諾患者,她同時合并了肺動脈高壓,這也是我們讓“雷諾”患者查心臟彩超的原因——“雷諾”常合并“肺動脈高壓”。當(dāng)然,還有一個從急診科上來的醉酒后摔倒的男性患者,他雙手發(fā)紫一直不緩解,我們并沒有給他診斷為雷諾現(xiàn)象,因為沒有顏色的變換,診斷雷諾三種顏色之中至少得出現(xiàn)兩種,比如蒼白和發(fā)紺。
那遇到雷諾現(xiàn)象我們要怎么做呢?首先肯定是要保暖、避免情緒激動、注意戒煙。然后呀我們就需要至醫(yī)院進(jìn)行鑒別、進(jìn)一步診治。常用的藥物呢有二氫吡啶類的鈣離子拮抗劑、嚴(yán)重的可能要用到磷酸二酯酶5抑制劑、前列環(huán)素類藥物、內(nèi)皮素受體拮抗劑,甚至交感神經(jīng)的阻滯手術(shù)。具體的用藥呢因為每個患者的病情不甚相同,所以請咨詢就近醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科大夫。希望大家如果身邊遇到雙手遇涼變色尤其是遇涼變白變紫后潮紅的患者一定要請其及時就醫(yī)。