作者:陳麗麗—呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科
當(dāng)您第一次從醫(yī)生那里聽說“間質(zhì)性肺炎”、“肺纖維化”、“肺間質(zhì)病變”這些名詞時,肯定有很多疑問——“什么是間質(zhì)性肺疾病,是炎癥還是纖維化?腫瘤嗎?可以治愈嗎?輸點消炎藥能治好嗎?……”
別慌,今天就給您解答這些問題?
間質(zhì)性肺疾?。ê喎QILD)是一組主要累及肺間質(zhì),同時也可以累及肺泡壁、小氣道和微血管,以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為主要表現(xiàn)的疾病,包括200多種不同疾病。很多人會混淆間質(zhì)性肺疾病與間質(zhì)性肺炎的概念,也有許多患者認為間質(zhì)性肺炎是間質(zhì)性肺疾病“發(fā)炎”了,其實不然,間質(zhì)性肺炎更傾向于醫(yī)學(xué)影像學(xué)或病理學(xué)描述,不是正式疾病名稱,而間質(zhì)性肺疾病則是臨床醫(yī)生根據(jù)影像學(xué),病理學(xué)及患者癥狀表現(xiàn)所做出的臨床診斷。
間質(zhì)性肺疾病的病理學(xué)特征為不同程度的肺泡炎和肺纖維化,不同類型間質(zhì)性肺病在發(fā)病機制、影像學(xué)和病理表現(xiàn)、治療反應(yīng)和預(yù)后方面存在明顯差異。若沒有有效治療時,多數(shù)間質(zhì)性肺病可發(fā)展為肺纖維化,導(dǎo)致肺組織結(jié)構(gòu)破壞、彌散功能障礙逐漸出現(xiàn)呼吸衰竭而死亡。
間質(zhì)性肺病的病變累及肺病,進行性呼吸困難是最典型的癥狀,多數(shù)患者病情發(fā)展緩慢,可持續(xù)數(shù)月。早期僅在運動時出現(xiàn),隨著疾病進展可呈進行性加重。此外,還有持續(xù)性干咳、胸痛、咯血、喘息等癥狀,部分患者還會出現(xiàn)全身癥狀,如體重下降、骨骼肌疼痛、神經(jīng)衰弱、疲乏、發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)腫脹疼痛、咽干、口干、間歇性手指色改變等癥狀,通常提示可能合并結(jié)締組織疾病。
如果出現(xiàn)以上癥狀,請及時到醫(yī)院就診。
很多患者在拿到間質(zhì)性肺疾病的診斷報告時會產(chǎn)生恐懼,認為間質(zhì)性肺疾病是一種腫瘤,其實它與肺癌并沒有直接的關(guān)系,腫瘤標(biāo)志物升高與間質(zhì)性肺疾病所引起的體內(nèi)上皮細胞破壞增生是相關(guān)的,尤其CEA(癌胚抗原)、CA53、CA199等腫瘤學(xué)標(biāo)志物與間質(zhì)性肺疾病關(guān)系密切。所以間質(zhì)性肺疾病并不屬于惡性疾病。
間質(zhì)性肺疾病是一種不可忽視的肺部疾病“隱形殺手”,很多患者因為沒有臨床癥狀,即使胸部CT報告提示肺間質(zhì)性改變,依然不夠重視,這樣往往會因為早期未及時干預(yù)治療而出現(xiàn)間質(zhì)性肺疾病持續(xù)進展,導(dǎo)致一系列肺部、心臟等并發(fā)癥。所以,一旦診斷為間質(zhì)性肺疾病,無論有無臨床癥狀都應(yīng)及時到呼吸科就診。
對于不同原因?qū)е碌拈g質(zhì)性肺疾病治療原則不同,病因明確的間質(zhì)性肺疾病建議進行原發(fā)病的治療為主,或者以脫離已知致病因素為主,而對于病因不明的間質(zhì)性肺疾病,應(yīng)根據(jù)綜合評估情況進行隨訪或者進一步治療。因此,對于不同原因的間質(zhì)性肺疾病應(yīng)采取個體化治療方案。特發(fā)性肺纖維化給予抗纖維藥物治療等。