龍翠英 神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū)
王女士今年40歲，年齡不大的她這是第三次腦梗住院了，這不，前幾天又犯了腦梗，醫(yī)生給她的診斷是因為她患有“煙霧病”，王女士猛一聽還很納悶：“啥？腦袋里“冒煙”了？是吸煙引起的？是炊煙進入腦袋了？還是汽車尾氣吸多了進入腦袋了？都不是。腦袋里的“煙霧”到底是什么呢？撥開“煙霧”見天日，讓我們帶您一探究竟。
1
什么是煙霧病？
煙霧病（moyamoya disease，MMD）是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。Moyamoya這個詞在日語中的意思是“一縷煙”。這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影（DSA）圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。煙霧病被認為是缺血性和出血性卒中的主要病因之一。
煙霧狀血管 正常腦血管
該疾病可能會導致微小卒中（短暫性腦缺血發(fā)作）、腦梗死或腦出血。該疾病還會影響大腦功能，導致認知和發(fā)育延遲或肢體癱瘓。
2
煙霧病的病因是什么？
煙霧病的原因尚不完全清楚，但可能會增加患該病風險的因素包括：
亞裔基因。煙霧病在在東亞國家更為常見，尤其是韓國、日本和中國。這可能是由這些群體中的某些遺傳因素造成的。生活在西方國家的亞洲人的患病率也很高。
遺傳因素。如果您有家庭成員患有煙霧病，則您患該病的風險將比普通人高30到40倍。
合并癥。煙霧病綜合癥有時會伴隨其他疾病發(fā)生，包括 1 型神經(jīng)纖維瘤病、鐮狀細胞病和唐氏綜合征等。
另外，相對來說女性和兒童發(fā)病幾率更高一些。
3
煙霧病有哪些癥狀呢？
煙霧病最常見于5到10歲的兒童以及30到50歲的成人。成人和兒童的煙霧病癥狀有所不同。兒童的最初癥狀通常是卒中或復發(fā)性短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）。成人也可能出現(xiàn)這些癥狀或出血。
煙霧病還可導致大腦供血量減少從而出現(xiàn)：頭痛，癲癇發(fā)作，視力障礙，面部、手臂或腿部感覺障礙或偏癱，言語障礙，認知或發(fā)育遲緩，不自主的活動等癥狀。
4
如何治療煙霧病呢？
目前還沒有藥物可以有效控制或逆轉(zhuǎn)煙霧病，主要是針對患者腦缺血或腦出血進行藥物預防或手術(shù)治療。
對于患有急性卒中的煙霧病患者，可采取降低顱高壓，改善腦血流，以及控制癲癇發(fā)作等對癥治療。如果存在出血性卒中，根據(jù)出血情況則需行鉆孔引流或血腫清除等。
對于沒有發(fā)作急性卒中的病人，治療方式包括：
1、藥物治療
藥物治療以對癥治療為主，降低卒中風險或幫助控制癲癇發(fā)作，包括：
?抗血小板制劑：如阿司匹林等抗血小板藥物，以預防卒中。
?抗癲癇發(fā)作藥：對曾出現(xiàn)癲癇發(fā)作的患者可規(guī)律服用。
?鈣通道阻滯劑：幫助控制血壓，緩解頭痛。
2、手術(shù)治療：
早期手術(shù)治療有助于減緩煙霧病的進展。此類病人可行血運重建技術(shù)，即顱內(nèi)外血管搭橋或顳肌貼敷手術(shù)。
5
手術(shù)可以完全治愈煙霧病嗎？
煙霧病是進展性、閉塞性腦血管病，且累及雙側(cè)顱內(nèi)大動脈，手術(shù)不能解決顱內(nèi)動脈狹窄/閉塞的病因，只能增加腦血流量。
針對煙霧病患者，平時尤其要注意養(yǎng)成良好的生活習慣及做好術(shù)后預防：
1、規(guī)律生活，勞逸結(jié)合。
2、加強營養(yǎng)的同時要注意低脂、低鹽、低糖、不要飲酒。
3、防止受涼，避免增加胸腔，腹腔壓力的動作，如排便過度用力、提重物等。
4、做好飲水消毒，避免患鉤端螺旋體病。
5、避免情緒激動，保持心情舒暢。
6、要按時吃藥，定期復診。
