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      科普 || 對滲透性脫髓鞘綜合征的再認識

      來自: 本網(wǎng) 時間:2023-09-12 點擊率:

        
      作者:李艷偉

             2023年1月,我科收治1例病人,當時病人病情很重,昏迷、四肢癱瘓,前期2次行MRI檢查未見病灶(圖A、B),腰椎穿刺腦脊液檢查未見異常,結(jié)合患者有低鈉血癥病史,考慮滲透性脫髓鞘綜合征,1周后再次復查頭顱MRI橋腦、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)病灶顯示(圖C、D),給予激素沖擊、免疫球蛋白、高壓氧療、營養(yǎng)支持及積極的康復訓練等綜合治療,在醫(yī)護人員和家屬的共同努力下,最終,患者意識清楚,可獨立行走。此病例對提高臨床醫(yī)師對該病的認識、早期預防及診治具有十分重要的意義,以下將做一個簡短介紹。

             

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        相關(guān)拓展

              滲透性脫髓鞘綜合征(橋腦中央髓鞘溶解癥CPM和/或橋外髓鞘溶解癥EPM)(osmotic demyelination syndrome, ODS),也稱滲透性髓鞘溶解綜合征(osmotic myelinolysis syndrome, OMS),是一種少見的急性非炎性中樞脫髓鞘性疾病。本病患病率低,約為0.25-0.5%,在臨床各科室都有可能出現(xiàn),突出的特點是臨床癥狀與影像學表現(xiàn)不同步,往往有1~2周甚至更長的時間差,容易造成誤診、漏診而延誤病情,預后差,甚至可能導致嚴重殘疾或死亡。

        病因

       ?、偎㈦娊赓|(zhì)平衡紊亂(特別是低鈉血癥)及快速糾正。

       ?、诼跃凭卸尽I養(yǎng)不良。

       ?、燮渌脑颍耗I衰竭、肝移植術(shù)后、肝功能衰竭、腎透析后、嚴重燒傷、垂體危象、敗血癥、放療后、化療后、糖尿病、獲得性免疫綜合征、妊娠嘔吐、腦外傷后、神經(jīng)性厭食、急性卟啉病、鋰中毒等。

        發(fā)病機制

        目前本病的發(fā)病機制尚不明確,很多觀點認為與血腦屏障破壞、內(nèi)皮細胞的滲透性損害及少突膠質(zhì)細胞有害代謝致髓鞘中毒有關(guān)。

        臨床表現(xiàn)

        依病灶的大小、定位,輕者可以無癥狀,重者會出現(xiàn)昏迷。CPM表現(xiàn)為四肢癱和不同程度的腦干功能障礙,如假性延髓麻痹、閉鎖綜合癥、緘默癥。EPM可出現(xiàn)共濟失調(diào)行為及精神異常、視野缺損、帕金森綜合征、肌張力障礙、癲癇發(fā)作等臨床表現(xiàn)。值得關(guān)注的是CPM患者臨床表現(xiàn)經(jīng)常由于其原發(fā)病的癥狀而使其被掩蓋,因此往往容易漏診誤診,應(yīng)引起臨床醫(yī)師警惕。

        影像學

        ODS在CT上表現(xiàn)為腦橋中央或腦橋外病灶處的低密度影,但CT不能反映疾病的真實程度,MRI能更好地反映病灶的數(shù)量和程度。早期可無異常,出現(xiàn)癥狀后1周DWI上可發(fā)現(xiàn)高信號。各序列均可出現(xiàn)異常信號,F(xiàn)LAIR顯示病灶高信號更清楚,DWI對于CPM的早期診斷較為敏感,CPM患者發(fā)病24h內(nèi)即可在腦橋出現(xiàn)異常的高信號,呈典型的“蝙蝠翼”或“三叉戟”樣改變,在出現(xiàn)臨床癥狀約1個月后,DWI彌散受限高信號逐漸減低。皮質(zhì)層及皮質(zhì)下也可出現(xiàn)異常信號。

        治療

        本病目前缺乏特別有效的治療,首先重在預防。急性期除常規(guī)對癥支持、治療原發(fā)病外,可給予利尿藥、脫水劑控制腦水腫等??赡苡行У闹委煱ㄆべ|(zhì)類固醇激素沖擊療法、血漿置換療法、靜脈應(yīng)用免疫球蛋白及高壓氧療等。

        預后

        一般認為1/3可完全康復,1/3遺留一定的神經(jīng)功能障礙,1/3死亡。從神經(jīng)影像學的角度出發(fā),MRI上病灶的消退時間長于病程。MRI異常存在與否,與本病預后無關(guān)。

         

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