作者：李艷偉
2023年1月，我科收治1例病人，當(dāng)時病人病情很重，昏迷、四肢癱瘓，前期2次行MRI檢查未見病灶（圖A、B），腰椎穿刺腦脊液檢查未見異常，結(jié)合患者有低鈉血癥病史，考慮滲透性脫髓鞘綜合征，1周后再次復(fù)查頭顱MRI橋腦、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)病灶顯示（圖C、D），給予激素沖擊、免疫球蛋白、高壓氧療、營養(yǎng)支持及積極的康復(fù)訓(xùn)練等綜合治療，在醫(yī)護人員和家屬的共同努力下，最終，患者意識清楚，可獨立行走。此病例對提高臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識、早期預(yù)防及診治具有十分重要的意義，以下將做一個簡短介紹。
相關(guān)拓展
滲透性脫髓鞘綜合征（橋腦中央髓鞘溶解癥CPM和/或橋外髓鞘溶解癥EPM）（osmotic demyelination syndrome, ODS），也稱滲透性髓鞘溶解綜合征（osmotic myelinolysis syndrome, OMS），是一種少見的急性非炎性中樞脫髓鞘性疾病。本病患病率低，約為0.25-0.5%，在臨床各科室都有可能出現(xiàn)，突出的特點是臨床癥狀與影像學(xué)表現(xiàn)不同步，往往有1～2周甚至更長的時間差，容易造成誤診、漏診而延誤病情，預(yù)后差，甚至可能導(dǎo)致嚴(yán)重殘疾或死亡。
病因
?、偎㈦娊赓|(zhì)平衡紊亂（特別是低鈉血癥）及快速糾正。
?、诼跃凭卸?、營養(yǎng)不良。
?、燮渌脑颍耗I衰竭、肝移植術(shù)后、肝功能衰竭、腎透析后、嚴(yán)重?zé)齻⒋贵w危象、敗血癥、放療后、化療后、糖尿病、獲得性免疫綜合征、妊娠嘔吐、腦外傷后、神經(jīng)性厭食、急性卟啉病、鋰中毒等。
發(fā)病機制
目前本病的發(fā)病機制尚不明確，很多觀點認(rèn)為與血腦屏障破壞、內(nèi)皮細胞的滲透性損害及少突膠質(zhì)細胞有害代謝致髓鞘中毒有關(guān)。
臨床表現(xiàn)
依病灶的大小、定位，輕者可以無癥狀，重者會出現(xiàn)昏迷。CPM表現(xiàn)為四肢癱和不同程度的腦干功能障礙，如假性延髓麻痹、閉鎖綜合癥、緘默癥。EPM可出現(xiàn)共濟失調(diào)行為及精神異常、視野缺損、帕金森綜合征、肌張力障礙、癲癇發(fā)作等臨床表現(xiàn)。值得關(guān)注的是CPM患者臨床表現(xiàn)經(jīng)常由于其原發(fā)病的癥狀而使其被掩蓋，因此往往容易漏診誤診，應(yīng)引起臨床醫(yī)師警惕。
影像學(xué)
ODS在CT上表現(xiàn)為腦橋中央或腦橋外病灶處的低密度影，但CT不能反映疾病的真實程度，MRI能更好地反映病灶的數(shù)量和程度。早期可無異常，出現(xiàn)癥狀后1周DWI上可發(fā)現(xiàn)高信號。各序列均可出現(xiàn)異常信號，F(xiàn)LAIR顯示病灶高信號更清楚，DWI對于CPM的早期診斷較為敏感，CPM患者發(fā)病24h內(nèi)即可在腦橋出現(xiàn)異常的高信號，呈典型的“蝙蝠翼”或“三叉戟”樣改變，在出現(xiàn)臨床癥狀約1個月后，DWI彌散受限高信號逐漸減低。皮質(zhì)層及皮質(zhì)下也可出現(xiàn)異常信號。
治療
本病目前缺乏特別有效的治療，首先重在預(yù)防。急性期除常規(guī)對癥支持、治療原發(fā)病外，可給予利尿藥、脫水劑控制腦水腫等?？赡苡行У闹委煱ㄆべ|(zhì)類固醇激素沖擊療法、血漿置換療法、靜脈應(yīng)用免疫球蛋白及高壓氧療等。
預(yù)后
一般認(rèn)為1/3可完全康復(fù)，1/3遺留一定的神經(jīng)功能障礙，1/3死亡。從神經(jīng)影像學(xué)的角度出發(fā)，MRI上病灶的消退時間長于病程。MRI異常存在與否，與本病預(yù)后無關(guān)。
