作者：神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū) 曹向黎
72歲的陳奶奶 1周前無明顯誘因突然出左側(cè)肢體持續(xù)扭動，不停的擠眉弄眼。來到醫(yī)院檢查空腹血糖17.36mmol/L，糖化血紅蛋白14.5 %。醫(yī)生診斷為：糖尿病非酮癥偏身舞蹈癥，讓我們揭開其神秘的面紗。最早是由Bedwell等在1960年首次報道。是糖尿病患者在不合并酮癥酸中毒的情況下發(fā)生的臨床少見的一組錐體外系疾病。
?。?）既往多有糖尿病，血糖控制差，老年女性多見，平均年齡70歲。
（2）急性或亞急性起病，累及單側(cè)或者雙側(cè)肢體，可逆性偏身舞蹈癥，表現(xiàn)為肢體持續(xù)性的快速、無規(guī)律、無目的、不自主舞蹈樣動作以及面部異常動作，在面部可表現(xiàn)為不自主的咬牙、努嘴、擠眉弄眼等。
（3）影像學檢查癥狀肢體對側(cè)尾狀核及豆狀核MRI T1高信號，CT稍高密度。也有些患者雖然出現(xiàn)舞蹈癥癥狀，但無影像學異常。 
（4）化驗示血糖顯著增高，但不伴有酮癥。
目前研究認為，糖尿病性偏身舞蹈癥主要是因為血糖升高后，導致的微血管病變及微循環(huán)障礙引起腦組織缺血缺氧，而基底節(jié)區(qū)是對缺氧特別敏感的區(qū)域，此處病變產(chǎn)生舞蹈樣的錐體外系癥狀。雌激素可以降低黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴胺的功能、增加多巴胺受體的密度，使多巴胺受體產(chǎn)生超敏現(xiàn)象，更年期婦女雌激素減少，故本病多見于老年女性。
治療方案首要是對因治療，即控制血糖
。
有趣的是有學者認為，使用胰島素后癥狀改善是基于胰島素對腦的直接調(diào)節(jié)作用，而非調(diào)節(jié)血糖的間接作用。目前臨床常選用以下藥物進行治療：第一、異煙肼；第二、卡馬西平；第三、氯硝西泮；第四、氟哌啶醇；第五、硫必利；第六、丙戊酸等。藥物無效可選丘腦和蒼白球深部電刺激(DBS)、重復經(jīng)顱磁刺激(rTMS)控制癥狀，反映了皮質(zhì)-丘腦通路在發(fā)病中的作用。
1飲食護理：合理調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，注意飲食的多樣化，以五谷類為主食，限制高脂肪、高膽固醇食物的攝入，選擇質(zhì)蛋白質(zhì)食物，如牛奶、蛋類、瘦肉等。在平時生活中需要避免大量進食含糖量較高的食物，例如巧克力、奶茶等，以免對神經(jīng)造成更大的影響。
2、改變生活方式：患者需要學會放松心情，在機體狀況允許時也要進行適當體能鍛煉，可以使機體狀況較為穩(wěn)定，對血液循環(huán)、新陳代謝有利，也能起到適當改善病情的情況。
3、心理護理：部分患者可能會因為自己異于常人的行為而產(chǎn)生自卑、敏感等負面情緒，若沒有及時干預，可能會形成焦慮癥、抑郁癥等心理疾病，所以出現(xiàn)這些癥狀后，需要配合醫(yī)生進行心理咨詢或社會支持進行心理干預，盡量消除患者的負面情緒。
4安全護理：由于患者清醒時肢體不由不自主舞動，存在跌倒風險，床頭懸掛警示牌，加用雙側(cè)床檔;囑家屬24小時陪護，離床活動時必須陪同；床旁無潛在危險障礙物，保持地面干凈，無水跡，防止滑倒；日用物品布置易取放:發(fā)放大小合體病號服，穿防滑鞋子;加強巡視。
5環(huán)境護理：保持病室溫度適宜(≧26°)，集中護理操作，減少噪音、寒冷等不良刺激;組織患者與病友共同進行運動體操鍛煉，轉(zhuǎn)移患者注意力減輕舞蹈癥狀，建立經(jīng)驗交流機會，營造溫馨氛圍。
健康指導：舞蹈癥發(fā)作是患者長期處于高血糖狀態(tài)所導致的。告知患者及家屬嚴格血糖控制與監(jiān)測血糖，通過示教反示教的方法使患者掌握胰島素注射技術(shù)等。
