曾經(jīng)收治一個(gè)硬皮病的患者，她除了皮膚硬、雷諾，還有貧血，禍不單行的是同時(shí)有間質(zhì)性肺病合并肺部感染，還有肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭。
還有一個(gè)經(jīng)常住院的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者，她經(jīng)常住院的一個(gè)原因就是肺間質(zhì)纖維化合并感染，她也有肺動(dòng)脈高壓及心力衰竭。（間質(zhì)性肺病CT如下圖1）
作為人體呼吸的器官，肺的地位舉足輕重。接下來的這兩期想和大家聊聊風(fēng)濕免疫病肺受累的兩大并發(fā)癥：間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)然風(fēng)濕免疫病肺受累可能還會(huì)出現(xiàn)胸腔積液、胸膜炎、氣胸及氣道或其軟骨（如復(fù)發(fā)性多軟骨炎）受累等。
肺間質(zhì)纖維化是我們經(jīng)常聽到的，它屬于間質(zhì)性肺疾病，后者本身是一組疾病，大概包括200多種（分類如下表1）。而肺間質(zhì)纖維化是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的一個(gè)病理類型，也是很多間質(zhì)性肺疾病的終末階段，我們經(jīng)常舉的例子就是絲瓜年輕與年老的時(shí)候的區(qū)別。當(dāng)然，最終是要結(jié)合臨床表現(xiàn)、血檢、影像學(xué)、肺功能，全面評(píng)估病變累及的范圍及程度。
如上表1所示結(jié)締組織病（風(fēng)濕免疫病很大一部分是結(jié)締組織?。┮鸬拈g質(zhì)性肺病（Interstitial Lung Disease associated with Connective Tissue Diseases, CTD-ILD）是間質(zhì)性肺疾病的一種。像其他間質(zhì)性肺病一樣它最初可能沒有明顯的癥狀，有的可能只是偶爾的咳嗽，但逐漸可能會(huì)因?yàn)槿毖醭霈F(xiàn)喘息、呼吸困難，表現(xiàn)為逐漸進(jìn)展的勞力性氣促；嘴唇發(fā)紫，長(zhǎng)期可以引起杵狀指，還可能繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓、呼吸衰竭、心力衰竭。我們經(jīng)常能在肺間質(zhì)纖維化患者的下肺聽到類似尼龍布拉開的聲音（Velcro啰音），肺功能檢查最可能出現(xiàn)限制性功能障礙，當(dāng)然有的間質(zhì)性肺病的鑒別還需要?dú)夤茜R、肺泡灌洗、肺活檢等。結(jié)締組織病相關(guān)肺間質(zhì)病變和其他間質(zhì)性肺病不一樣的點(diǎn)就是它還有風(fēng)濕免疫病本身的一些癥狀，如關(guān)節(jié)腫痛、口眼干、皮膚硬腫、雷諾、肌無(wú)力、皮疹、脫發(fā)等，這些癥狀往往先存在，但也有一些以間質(zhì)性肺病首發(fā)的風(fēng)濕病患者，還有一些進(jìn)展很快的如部分MDA-5相關(guān)的皮肌炎，亦有一些目前的表現(xiàn)/證據(jù)暫不足以診斷風(fēng)濕免疫病的，稱作具有免疫色彩的間質(zhì)性肺病(Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features, IPAF)。
最后我們一塊兒了解下關(guān)于CTD-ILD的治療。是要對(duì)原發(fā)風(fēng)濕病及肺部情況都得進(jìn)行評(píng)估的。原發(fā)病的評(píng)估有相應(yīng)的工具。肺部病變以炎癥為主的我們可以積極大劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑（我們平常用的甲氨蝶呤、來氟米特、嗎替麥考酚酯、他克莫司、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等都屬于免疫抑制劑）；若肺部炎癥并不是很明顯、纖維化成分占主要的，我們往往不再使用那么激進(jìn)的激素，可以加用一些抗肺間質(zhì)纖維化的藥物（如吡非尼酮或尼達(dá)尼布），但這些抗肺間質(zhì)纖維化的藥只能延緩肺間質(zhì)纖維化的進(jìn)展速度并不能阻止它的進(jìn)展，可喜的是新研發(fā)的藥物已經(jīng)在路上。另外一些生物制劑和小分子靶向藥如CD20單抗（利妥昔單抗）、IL-6拮抗劑（托珠單抗）、JAK抑制劑（如托法替布）對(duì)于相應(yīng)的CTD-ILD也有一定的優(yōu)勢(shì)。對(duì)于藥物控制不佳的患者，若條件允許還可以考慮干細(xì)胞移植或肺移植。需要指出的是容易合并間質(zhì)性肺病的硬皮?。ㄏ到y(tǒng)性硬化癥）的患者一般情況下我們是不建議大劑量激素，因?yàn)榭梢哉T發(fā)硬皮病腎危象。
我們前面講的兩個(gè)患者年齡都是50歲多一點(diǎn)，并不算大。希望風(fēng)濕免疫病的患者診斷的時(shí)候及時(shí)行肺部相關(guān)檢查，避免出現(xiàn)癥狀再去就診時(shí)已到肺間質(zhì)纖維化的階段，引起進(jìn)一步心臟等其他臟器的損害。且功能變差的肺特別容易感染一些細(xì)菌、病毒、真菌等，就如那位反復(fù)住院的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者，每次感覺都是在和“死神”拉這個(gè)患者。所以有時(shí)候我們會(huì)對(duì)風(fēng)濕免疫病的患者說避免吸煙，真的就是不想讓肺雪上加霜。
請(qǐng)大家珍愛自己的身體，有上述癥狀及時(shí)就近至風(fēng)濕免疫科或其他兄弟科室就診。
參考文獻(xiàn)：
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