繼上期給大家介紹CTD-ILD,今天給大家說一下結(jié)締組織病的另一個(gè)并發(fā)癥結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓（Connective Tissue Disease associated Pulmonary Arterial Hypertension, CTD-PAH)。
上期的講的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的患者及硬皮病的患者都有肺動(dòng)脈高壓。還記得在剛?cè)肼毜臅r(shí)候，一個(gè)21歲系統(tǒng)性紅斑狼瘡的姑娘合并重度肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致心力衰竭當(dāng)時(shí)雙下肢腫的厲害且有明顯的活動(dòng)后氣喘；亦清楚地記得進(jìn)修時(shí)李老師曾告訴我們一個(gè)控制尚可的肺動(dòng)脈高壓患者，一趟邊疆行便奪去了她年輕的生命。
肺動(dòng)脈高壓最被大家熟知的就是平常在心臟彩超上看到的“估測(cè)肺動(dòng)脈壓”（心臟彩超見下圖1），它其實(shí)是肺動(dòng)脈收縮壓（Pulmonary Artery Systolic Pressure, PASP），它是通過三尖瓣反流速度估算出來的。
首先給大家介紹下肺高壓(pulmonary hypertension，PH)，顧名思義是肺血管的壓力高，我們通常說的高血壓是主動(dòng)脈血管的壓力高。不同于其他血管，肺血管由流著靜脈血的肺動(dòng)脈、流著動(dòng)脈血的肺靜脈以及中間的毛細(xì)血管組成（血流圖見上圖2）。按照血流方向，它的前面就是左心房，后面是右心室。就像一個(gè)水管，肺血管前面的“龍頭”出現(xiàn)問題，如左心的一些疾病就可以出現(xiàn)肺高壓（第2類）；肺血管本身的栓塞也可以引起肺高壓（第4類）；因?yàn)榉闻葜車欠蚊?xì)血管等其他間質(zhì)，所以間質(zhì)性肺病引起肺本身結(jié)構(gòu)的改變（如肺間質(zhì)纖維化）也可以引起肺高壓（第3類）。我們的結(jié)締組織病本身、蟲卵結(jié)節(jié)、還有HIV感染、門脈高壓、先天性心臟病或一些減肥藥等均可引起肺動(dòng)脈高壓（第1類）（肺高壓分類見下表1）。
若為肺高壓，我們可能出現(xiàn)怎樣的表現(xiàn)呢？最初可能是活動(dòng)后出現(xiàn)呼吸困難、無(wú)力、疲勞，甚至心絞痛、暈厥，少數(shù)有干咳和運(yùn)動(dòng)引起的惡心和嘔吐，后期靜息時(shí)也可以出現(xiàn)上述癥狀，晚期可以出現(xiàn)右心衰的表現(xiàn)（如水腫、腹脹、頸靜脈怒張等）。我們的CTD-PAH還會(huì)合并風(fēng)濕免疫病的相關(guān)表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎、口眼干、皮膚硬、肌無(wú)力、皮疹等。我們風(fēng)濕病中有一現(xiàn)象為雷諾現(xiàn)象，之前的科普我們已經(jīng)講過，它的本質(zhì)是肢端小動(dòng)脈的痙攣，值得一提的是它往往容易伴隨肺動(dòng)脈高壓。記得有一位雷諾合并肺動(dòng)脈高壓的患者疫情期間被隔離，當(dāng)?shù)乜h疾控中心的工作人員還特意過來給她拿藥送過去，那個(gè)就是雷諾的患者做了心臟彩超后發(fā)現(xiàn)的肺動(dòng)脈高壓。還有我們檢查時(shí)查的抗U1核糖核蛋白抗體（U1RNP）抗體也是肺動(dòng)脈高壓的危險(xiǎn)因素。風(fēng)濕免疫病中容易合并肺動(dòng)脈高壓的有硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病等。
我們最常用的初篩工具就是前面提到的心臟彩超，但右心漂浮導(dǎo)管是金標(biāo)準(zhǔn)。
最后就簡(jiǎn)單和大家聊一下它的治療。我們應(yīng)該根據(jù)結(jié)締組織病的類型、疾病的活動(dòng)度、病程、受累器官及嚴(yán)重程度給予個(gè)體化的治療方案。如果本身原發(fā)疾病是活動(dòng)的，應(yīng)用大劑量激素和免疫抑制劑，有一些肺動(dòng)脈高壓是可以改善的；若原發(fā)病穩(wěn)定，而肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展，激素就不用那么大劑量了，但免疫制劑是需要強(qiáng)化的，此外還可以加用肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物，比如內(nèi)皮素受體拮抗劑、前列環(huán)素類似物（或受體激動(dòng)劑）、5磷酸二酯酶抑制劑、鳥苷酸環(huán)化酶抑制劑（具體見下表2）。
希望風(fēng)濕免疫病患者平常復(fù)查的時(shí)候定期查一下心臟彩超，尤其是雷諾的患者。若出現(xiàn)相關(guān)問題一定要就近至風(fēng)濕免疫科或相關(guān)兄弟科室就診。
PS 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓及特發(fā)性肺纖維化是罕見?。ɑ疾∪藬?shù)占總?cè)丝诘?.65‰~1‰，又稱“孤兒病”）。國(guó)家對(duì)其中的一些疾病的治療費(fèi)用是可以報(bào)銷一部分的。
參考文獻(xiàn)：結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓診療規(guī)范[J].中華內(nèi)科雜志,2022,61(11):1206-1216.
